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尼曼-匹克氏病

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性别:男 年龄:43岁

病情描述:

尼曼-匹克氏病是什么病,听起来好像很可怕是的能够给我具体的说说嘛

沈玉成
沈玉成 职称:主任医师
上海儿童医院 小儿神经外科
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问题分析:尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

2014-07-19
郭春宝
郭春宝 职称:副主任医师
重庆儿童医院 小儿外科
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问题分析:诊断依据 ①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实

2014-07-19
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尼曼-匹克氏病
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