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小脑性共济失调聋哑肌萎缩

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性别:男 年龄:3岁

病情描述:

今年回家过年的时候,宝宝已经是有2岁多了,可是走路还不是很稳定啊,双脚站力不稳,摇晃,在县城的医院做了脑部CT跟脑电波都是正常,医生现在怀疑是小脑性共济失调。而且还聋哑肌萎缩,请问怎么办呢?

杨宁
杨宁 职称:主治医师
陕西省博爱医院 康复科
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问题分析:小脑性共济失调聋哑肌萎缩治疗方法:1、肾上腺皮质激素:一般用地塞米松10~20mg/d、静脉滴注,症状改善后可逐渐减量,7~10次后可改为0.75~1.5g、3/d,口服,或强的松30mg,1/d,口服,皮质激素类药物不宜过早停用,以减免后遗症。、硫唑嘌呤:成人一般剂量为2.5mg/kg,分三次服用,也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象,如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下,应及时停用,并予对症处理。3、干扰素:一般成人用α-干扰素300~500万国际单位/d,肌注,可连续用3-4周。副作用如头痛、口干、手足麻木或疼痛、粒细胞减少等,常见于两周之后。如出现嗜睡、癫痫发作[3],应及时停药4、对症治疗:如用速尿、甘露醇降低颅内压。用胞二磷胆碱、维生素B6、维生素E、脑复康、泛酸等改善脑代谢,对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药,对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物等。

2014-10-27
梁伟坚
梁伟坚 职称:主治医师
广医一院 康复科
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问题分析:小脑性共济失调聋哑肌萎缩患者大多数在7~10岁出现进行性小脑性共济失调,听力丧失,下肢腱反射消失,可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害,肌电图检查可见轻度失神经支配,神经传导速度也可能减慢。CT或MRI检查显示小脑萎缩。本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型),Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋,进行性发展,约在20~30岁出现轻微震颤和共济失调,伴肌张力低和腱反射减弱,30~40岁不能走路。此外,还可发生轻度痴呆、脊柱侧弯、弓形足、白内障等。

2014-10-27
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小脑性共济失调聋哑肌萎缩
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