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血 友 病

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性别:女 年龄:21岁

病情描述:

就在前段时间的时候我很好的一个室友出现了特别不好的表现呢,因为前段时间我这个室友有一次出血后就一直都出血不止呢,并且还很难止血呢,后来还出现了关节处的疼痛感呢,后来做了个检查才知道是得了血友病呢,什么是血友病?

李文慧
李文慧 职称:副主任医师
北京协和医院 内分泌科
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问题分析:血友病是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。 这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动,不影响人的自然寿命。血友病是遗传病,一般以输凝血因子治疗。没听说过彻底治愈的,但是保养的好跟常人没什么不同,就是注意不要出血。

2014-12-16
胡奉环
胡奉环 职称:副主任医师
阜外医院 心血管内科
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问题分析: 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。 血友病是一种遗传性疾病,一般是男性患病,女性不发病,但是携带治病基因传给下一代.对于血友病的治疗主要是对症处理,输凝血因子(血友病有三型,要根据分型输不同的凝血因子).对于现在的情况可以选择性受孕(如果是女孩就保留,男孩就引产.预防出血比替代治疗更重要,包括:(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;(2)避免使用抗血小板药物;(3)避免肌肉注射;(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

2014-12-16
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