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求肝豆状核变性的治疗

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性别:女 年龄:43岁

病情描述:

本人现年43岁,30岁时因右手颤抖,(后左手也发颤),说话不成句,经新疆第二人民医院检查,双眼有K辐氏环,肝肾功正常,确诊为患有肝豆状核变性之症。初服青霉胺过敏,后一直服用医院自制药2% 锌合剂至今,现因此药医院禁止配制,经医院介绍特向天坛医院咨询就诊请问我现在该服用什么药物来控制我的病情?急切的需要您的帮助!谢谢

赵静
赵静 职称:主治医师
北京协和医院 呼吸内科
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问题分析:肝豆状核变性是铜代谢障碍的遗传病,会出现锥体外系症状、肝脏损害症状,你的手抖、说话不成句就是锥体外系症状的表现。该病属于罕见遗传病,国内有该病专门的研究中心。

意见建议:单独服用青霉胺效果差而且副反应大,建议平时低铜饮食,正规DMPS排铜治疗、配合营养脑神经和保护肝脏的药物治疗,同时还应配合康复治疗。该病治疗的越迟,脑神经和肝脏的损害就越重。

2015-01-08
杨铁生
杨铁生 职称:主任医师
北大人民医院 风湿免疫内科
向他提问已帮助用户:437        评价:0

问题分析:肝豆状核变性属于铜离子代谢异常,导致的神经系统和肝脏系统损伤的疾病。

意见建议:对于肝豆状核变性的治疗:一是限制铜元素的摄入:避免坚果类、豆类和巧克力等食物;二是首选加速排泄药物,青霉胺---由于你过敏,暂时排除;三是抑制铜元素的吸收---有:硫酸锌200毫克,日/3 ;或者 “醋酸锌50毫克,日/3”;或者 “葡萄糖酸锌70毫克,日/3”。

2015-01-08
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求肝豆状核变性的治疗
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