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问题分析：神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常.软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色,粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢.该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛.常可伴有青光眼,虹膜,睫状体及脉络神经纤维瘤.由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致.如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍.
2015-02-07
问题分析：神经纤维瘤又名纤维化软疣,橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%～50%患者有阳性家族史.本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤.神经纤维瘤称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
2015-02-07
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