血友病性关节炎
已回复问题分析:血友病性关节炎1.补充缺失的凝血因子 血友病是一种因凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的遗传性疾病,出血常见,尤其是关节内出血,由此而引起的炎性、增殖性滑膜炎导致关节炎、血友病性关节病。血友病性关节病的发病机理是多因素的,确切的机制还不清楚。对于早期的血友病患者,常规补充所缺乏的凝血因子,减少关节内出血能够延缓甚至终止血友病性关节炎的进展。血友病性关节炎然而,几项研究表明[1]尽管预防性的凝血因子置换用于严重的血友病患者能够改善患者的关节功能,但最佳的治疗时间和终止治疗时间以及治疗的剂量选择和目标成为补充替代治疗的主要问题。因凝血因子价格昂贵,一般来说连续预防性补充凝血因子较难实现。大多数采取凝血因子的替代补充治疗,以控制急性关节内出血或大的组织出血,理想的因子水平应保持在正常水平的25-50%,持续5-10天,要达到这个目标,重度血友病需用15-25u/kg,或300-500u/l的Ⅸ因子,对于大出血,还需在2-3 天内重复,静脉输入1u/kg Ⅷ因子可提高血浆内浓度0.1u/l ,而同样剂量的Ⅸ因子只能提高0.1u/l,一般24-48小时可以进行第二次替代治疗。另外,凝血因子也可通过输入新鲜冰冻血浆来补充(,补充凝血因子是新鲜冰冻血浆的首选适应证)。血友病性关节炎新鲜冰冻血浆含有正常人血浆的全部成分,包括稳定和不稳定凝血因子、纤维蛋白原、各种蛋白质等(,可以用于补充凝血因子)[2]。多种凝血因子缺乏时使用效果较好;单一浓缩凝血因子缺乏,而暂时无法得到时也可以应用。一般认为 输注新鲜冰冻血浆的剂量为10~15 ml/kg时,大多数患者的凝血因子可提高至正常人的25%,并有止血功能。血友病性关节炎但是,凝血因子严重不足时输注血浆不能达到单一凝血因子的有效浓度。比如低纤维蛋白原血症,要达到有效止血水平0.5 g/L,首剂量需纤维蛋白原60 mg/kg,而250 ml血浆才相当于浓缩制品的1 g;再如甲型血友病,有效止血所需Ⅷ因子水平是30%~40%,手术前应提高到80%并维持在30%~40%,输注血浆只能使之迅速提高至15%,因此,可能的情况下,用浓缩制品可以起到全血浆达不到的治疗效果[3]。 目前可供补充的制剂另外还有下列几种:血友病性关节炎1.新鲜全血 每毫升新鲜全血含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高AHG的血浓度,特别是库存血中AHG进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。血友病性关节炎2.冷沉淀物 将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时,有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8Ⅷ因子和纤维蛋白原,可以用离心法将其分离出来。冷沉淀物每毫升含第8Ⅷ因子3~5u,比新鲜全血含量增加了16倍,它含有50%的第8Ⅷ和原有血浆蛋白总量的2~3%,预期应用了血浓度可望增至常人的60~80%。血友病性关节炎3.干冻人体AHG浓缩剂 每毫升干冻AHG含量为3~5u, 为正常人血浆的4~6倍,使用后血浓度可达正常人60~80%,是最为理想的补充剂。关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子,在血中AHG水平达正常人5~15%数小时后,出血即停止;外伤出血,或因大手术需要,应将血中AHG水平提高至正常水平的40~50%,直至伤口完全愈合。AHG的半衰期为12小时,换言之,输入AHG后12小时,血中AHG水平下降了1/2,24小时后只有1/4(了)。因此大手术后血中AHG将迅速消失。在这种情况下,多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时,以每12小时给药比较合理。大量补充因子后会出现下列并发症:出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。血友病性关节炎2.外科滑膜切除术--开放性或在关节镜下 如出血的关节对凝血因子替代疗法无反应,此时就进入了血友病性滑膜炎阶段,持续的滑膜炎或反复的关节腔内出血,经3-6个月保守治疗无效,可考虑外科干预,其目的在于控制反复关节内出血,清除炎性滑膜,尽可能的保持关节活动度,避免关节软骨的进一步破坏。开放性滑膜切除术术前需大量补充凝血因子,适应于Ⅱ期以上的患者,疼痛控制好,术后关节活动度约有25%~55%改善,控制出血彻底。其平均住院时间在23-26天左右,但手术难度较高,术后约半数以上出现活动度丧失,髌骨粘连及纤维性关节强直。关节腔镜下滑膜切除术:关节内血凝块吸收缓慢,可导致滑膜炎,关节镜下大量生理盐水冲洗,可将积血及血凝块冲出,也可在关节镜直视下取出,选择合适入路的关节镜下滑膜切除术能够有效的治疗血友病性关节炎,因为它减少了出血的发生(、替代因子的使用)及关节疼痛。术后康复快,关节活动度丧失少,较少补充凝血因子,[4] 但对设备及技术要求高,术后可能出现出血、感染等并发症,对于严重的病例,关节镜的
问题分析:血友病性关节炎血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。2分类血友病性关节炎按缺乏因子的不同,分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。A和B型为X性染色体隐性遗传,仅男性发病,女性为携带者,有明显的骨与关节出血倾向。血友病性关节炎C型为常染色体显性遗传,男女均可发病,此型病例少见,出血较轻,罕有骨与关节受累。血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、踝、肘和髓关节,其中以膝关节最为常见。血友病性关节炎3病理血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。血友病性关节炎滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。在生长发育期,本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血,致骨髓变形,骨筋或干髓端增大变方、股骨髁间窝增宽加深。(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。血友病性关节炎(3)骨膜下出血较少发生,可引起骨膜反应、皮质增厚,血肿较大时,骨皮质可出现压力性侵蚀。(血友病性关节炎4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症,发生率约1-2%,其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏,病灶也可呈膨胀性改变,常合并软组织肿块和骨膜反应,增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折,且不易愈合。根据病理过程本病分为三期 .血友病性关节炎(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;(血友病性关节炎2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(血友病性关节炎3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。本病一般不主张手术治疗,Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。
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