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马凡氏 几岁开始出现相关症状表现

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性别:男 年龄:10岁

病情描述:

前段时间看新闻,听到马凡氏综合症,说是手指、脚趾细长不匀称,马凡氏 几岁开始出现相关症状表现?有没有治愈的可能性呢?

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如何医治

王立玲
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问题分析:马凡氏综合征属先天性遗传性疾病。其特征为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾)。95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。

意见建议:马凡氏综合征的症状有哪些?
  1、骨骼肌肉系统  主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
  2、眼  主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。  3、心血管系统  约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

2015-10-29
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