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半乳糖血症怎么治才能彻底康复呢?

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性别:男 年龄:3岁

病情描述:

医生说我家宝宝就是这种情况,而且他的情况还比较严重,为了尽快康复,我想咨询一下,半乳糖血症怎么治才能彻底康复呢?

想得到什么帮助:

半乳糖血症患病的原因有哪些呢?

王立军
通州区妇幼保健院 妇产科综合
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问题分析:您好,您所咨询的半乳糖血症,是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是宝宝体内缺乏一种可以分解转化乳糖的酶导致代谢障碍疾病。

意见建议:这种病越早发现预后越好。必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等食物的摄入。

2015-11-27
王玉林
王玉林 职称:副主任医师
保定第一中医院 普通外科
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问题分析:你好,半乳糖血症未半乳糖增高的中毒性临床代谢综合症,半乳糖代谢中3种相关酶的一种酶先天缺陷均可导致此病,轻型病程多无急性呕吐,腹泻等症状但随年龄增长会出现并发症

意见建议:此病的临床治疗一般给予抗生素和经脉输给葡萄糖,补充电解质,患儿的预后主要取决于是否得到早期的治疗和诊断,如果及时治疗一般会获得康复

2015-11-28
王立玲
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问题分析:半乳糖血症的发病原因具体如下:
半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏是由于基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的基因位于第9号染色体短臂p13区,人群中的基因频 率为1/150。患者均为纯合子,杂合子一般不发病。患者的父母可为纯合子或杂合子,杂合子父母为致病基因的携带者,其半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性仅 为正常人的50%。体内的半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷,主要由GALT的点突变所致。目前已发现数十种突变位点,由于酶的活性降低,导致血中半乳糖 -1-磷酸浓度显著升高。过多的半乳糖-1-磷酸堆积于脑、肝、肾小管等组织中,可干扰正常的代谢而引起器官的损害。此外,半乳糖-1-磷酸还可抑制磷酸 葡萄糖变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等的活性,阻止糖原分解为葡萄糖,引起低血糖的发生。半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的正常代谢受阻,引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强,使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内引起白内障的发生。

意见建议:半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食.婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.

2015-11-30
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