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问题分析:您好 此病是一种遗传性皮肤病,患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷。研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。 鱼鳞病不可怕,可怕的是其并发症: 鱼鳞病往往与其并发症相伴而行,并发症包括:肝脾肿大、毛干异常智能障碍、侏儒智能障碍综合征等。其中痉挛性瘫痪智能障是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。 几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
2014-10-28
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