问题分析：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水.形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍.此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因.先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大.头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常.头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离.病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳.早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪.最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡.也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展.因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗.大多数患儿在1~2年内死亡.先天性脑积水脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水.多有颅内压增高.婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿.一、病因发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第4脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因.也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤.按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水.前者由于室间孔、第3脑室、中脑导水管、第4脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致.由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄.2、临床表现婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3~5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者.临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例.额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张.头颅叩诊呈“破壶音”.婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显.但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐.脑退行性变，脑发育障碍，4肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍.视神经受压萎缩，可致失明.眼球震颤，惊厥亦较常见.还常并发身体其它部位畸形.少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”.3、诊断根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难.检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径.正常新生儿头围33~35cm.后囟出生后6周闭合，前囟于9~18个月之间闭合，这些数据可作参考.为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：（一）颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等.（2）头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病.（3）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第3脑室均有扩大等.（4）前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大.还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50~60mm水柱）.（5）脑室造影对判断有无导水管、第4脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义.常选用脑室内注入水溶性碘剂.本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别.4、治疗分为非手术治疗和手术治疗.一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主.手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例.严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳.手术方式多采用脑脊液分流术.如脑室