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蚕豆病和地中海有何区别

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性别:男 年龄:22岁

病情描述:

蚕豆病和地中海有何区别

尤凤华
尤凤华 职称:主任医师
吉林大学附属吉林医院 神经内科
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问题分析:蚕豆病和地中海贫血(规范名应为海洋性贫血)都是由于红细胞内在缺陷而引起的疾病。蚕豆病是由于红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等引起,是一种遗传性疾病;而海洋性贫血也是一种遗传性疾病,是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。有少数人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病,这一点它跟海洋性贫血就很不同。

2014-06-21
马波
马波 职称:住院医师
西安航天总医院 普通内科
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问题分析:珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

2014-06-21
方雁
方雁 职称:住院医师
江西省人民医院 心血管内科
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问题分析:蚕豆病和地中海贫血(规范名应为海洋性贫血)都是由于红细胞内在缺陷而引起的疾病。蚕豆病是由于红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等引起,是一种遗传性疾病;而海洋性贫血也是一种遗传性疾病,是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。有少数人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病,这一点它跟海洋性贫血就很不同。

2014-06-21
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