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小脑扁桃体疝

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性别:男 年龄:26岁

病情描述:

小脑扁桃体疝是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些并发症?怎么预防及护理?请介绍下,谢谢!

史建国
史建国 职称:主治医师
济南市中心医院 神经外科
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问题分析:小脑扁桃体疝临床表现  小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性;年龄13~68岁,平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病。   畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。   其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状,或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿,临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。   常见的体征有下肢反射亢进,上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍,上肢常有痛温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。

2014-07-27
黄伟佳
黄伟佳 职称:住院医师
南医三院 神经外科
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问题分析:小脑扁桃体疝病因病理  对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点,该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处,在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形,故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关,而是延髓、小脑、脊髓枕骨和脑的原发性畸形,在发育过程中,后颅窝容积小,脑组织生长过度以致部分脑内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻,继发脑积水。   本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时,延髓也有不同程度的下移,严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外这样造成了延髓背侧屈曲,脑神经、颈神经受牵拉脊髓受压变扁,疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连,枕骨大孔闭塞,中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞,形成梗阻性脑积水,又可加重小脑扁桃体下疝,正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说,认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长,经枕骨大孔向颅外疝出是其基小脑扁桃体下疝畸形理改变,严重者疝入上颈段椎管,并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内第四脑室下半部也疝入椎管内也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池,伴有该部位组织粘连,蛛网膜下腔闭塞有时形成囊肿;由于小脑延髓池闭塞,第四脑室中孔粘连,或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水;延髓和上颈髓受压变形扭曲,颈髓向下移位,小脑下牵,使脑神经牵拉变长,上颈神经向外上方向进入椎间孔;可有中脑下移,并可合并桥池外侧池、环池闭塞等。

2014-07-27
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小脑扁桃体疝
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