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囊性纤维化的病因是什么

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性别:女 年龄:40岁

病情描述:

这个囊性纤维化是怎么回事,一朋友得了这个病了,不严重,但是需要去治疗,囊性纤维化的病因是什么,平时有什么症状?

想得到什么帮助:

囊性纤维化的病因是什么

刘景璐
刘景璐 职称:主治医师
保定市第一中医院 心血管内科
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问题分析:症状:1.呼吸系统表现
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。
2.消化及营养不良
新生儿由于肠黏液分泌和黏度增加,以及缺乏胰酶等影响蛋白质的消化,故约10%有胎粪阻塞。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状,甚至发生脂肪泻和氮溢。维生素缺乏,特别是维生素A缺乏可发生干眼病。患者虽食欲旺盛,饮食量足够,但仍营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸,并发肝硬化时,可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多,失去大量电解质和水分,容易引起虚脱。
3.生殖系统表现
囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道(输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比,女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。

意见建议:病因:囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子,其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因,而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占新生儿的2%~5%,2000~2500个新生儿中有一个患此病。囊性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。研究显示,患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷,呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍,黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了黏液流变学的特性,可能为分泌物变黏稠的原因

2015-12-07
许建
许建 职称:主治医师
保定市第一中医院 心血管内科
向他提问已帮助用户:3309        评价:1

问题分析:你好,一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。

意见建议:囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。症状:1、呼吸系统表现 :反复支气管感染和气道阻塞。2.消化及营养不良。3.生殖系统表现 囊性纤维化还会影响生殖系统。

2016-01-01
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