横纹肌肉瘤或许并不是一种真正的肌肉癌症！

近日，1项刊登在国际杂志CancerCell上的研究报告中，来自圣犹大儿童医院的研究人员通过研究发现了引发横纹肌赘瘤的细胞类型，横纹肌赘瘤是儿童中最为流行的软组织癌症，此前研究人员认为，这类癌症也许起源于未成熟的肌肉细胞，由于在显微镜下肿瘤看起来非常像肌肉，但是这项研究中，研究人员发现，起源于未成熟祖细胞的癌症在正常情况下也许会发育成为血管内皮细胞。

医学博士MarkHatley表示，理解细胞的起源对阐明横纹肌赘瘤的病发机制，和有效诊断和医治该疾病非常关键，如今我们依然在使用46年前的相同化疗方法，但是医治结果却是1样的；因此更好地纹肌赘瘤的起源对开发新型有效的医治手段也许非常重要。由于在显微镜下肿瘤细胞看起来非常像肌肉细胞，因此临床医生就认为这些癌细胞起源于肌肉祖细胞，但他们没法解释为什么肿瘤不会在不含有骨骼肌的组织中产生，比如膀胱、前列腺和肝脏等。

文章中，研究人员对小鼠进行遗传工程化操作使其具有1种开关来帮助选择性地开启Hedgehog通路的表达，该通路的异常激活会引发多种癌症产生，因此研究人员利用小鼠模型研究了Hedgehog通路在脂肪细胞发育中所扮演的关键角色，但是实验动物最后却得了头颈癌，因此研究人员肯定这些肿瘤就是横纹肌赘瘤。Hatley说道，这些肿瘤根本不是由肌肉细胞所驱动的，因此我们决定重点研究这类特殊的信号通路来寻觅小鼠肿瘤产生的细胞起源。

实验结果表明，这些产生横纹肌赘瘤的细胞其实不是肌肉细胞，其是1些未成熟的细胞，而这些细胞能够发育成熟构成血管内壁细胞，同时血管也会占据肌肉纤维之间的空间。同时研究者还发现，当这些肿瘤在儿童机体中产生时，其能够在初期阶段快速发展。研究结果表明，横纹肌赘瘤的产生也许源于患儿诞生前，的确，当研究者对胚胎期的小鼠进行研究时他们发现，肌肉纤维之间的细胞在发育初期就可以够不断扩大构成肿瘤。

另外研究者还想通过研究阐明是不是名为KRAS的关键癌症激活通路是不是能够引发横纹肌赘瘤的产生，其它科学家则发现，KRAS能够驱动这类肿瘤产生，但是当研究者在临床前模型中开启该通路后却发现构成了1种名为血管赘瘤的不同类型肿瘤。本文研究发现，模型动物机体中的肿瘤也许依赖于Hedgehog通路的激活，但同时研究人员也发现了横纹肌赘瘤的多种类型的细胞起源，横纹肌赘瘤的不同位置也许依赖于细胞的起源。

对肿瘤细胞进行精细化研究结果表明，在向恶性阶段转变的进程中，初期发育阶段的内皮细胞能够对本身进行异常重编程构成更像肌肉细胞样的细胞，而更加明显的1点就是，肿瘤细胞也许也具有特殊的生物学特性来驱动头颈肌肉的发育，这项研究发现也许能帮助解释为什么横纹肌赘瘤更偏向于在头颈部位产生。对肿瘤细胞进行遗传学研究也揭露了内皮细胞起源的证据，另外研究者就可以回顾这些肿瘤细胞的起源历史，而且他们还发现，这些肿瘤细胞能够保存1些对内皮细胞发育非常重要的基因。

下1步研究人员将会通过分析肿瘤细胞来将临床前的研究结果利用于患者机体中，诸如此类研究将能帮助研究人员对横纹肌赘瘤进行有效诊断和医治。研究者Hatley说道，如果在人类患者机体中也存在相同的机制，那末本文研究结果就可以帮助我们有效肯定能因疗法而获益的患者群体了，同时我们所研究的肿瘤模型仿佛也没法为我们提供新药靶点，如果我们能发现控制这些模型的机制，那末就有望发现新型的药物医治靶点，本文研究也许帮助研究人员开发出新型疗法来抑制有遗传偏向患横纹肌赘瘤的患儿。

横纹肌赘瘤其实不是真实的肌肉癌症，这也研究结果或能有效帮助研究人员继续深入寻觅引发癌症的病因，固然了，本文研究结论也告知我们不要根据显微镜下的表现或基因表达情况来推测肿瘤的起源，研究者需要深入了解发育生物学的份子事件和机制，来更好地指点后期癌症新型疗法的开发。

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